2008年10月24日

有毒胆汁损害肝脏

海德堡大学医院的研究人员发现了一种新的遗传病,可导致严重的肝损伤。由于胆汁的保护性成分缺失,肝细胞暴露于胆汁的毒性成分,导致肝硬化,肝细胞转变为结缔组织,肝功能逐渐丧失。这可以解释某些原因不明的肝硬化病例,并开辟了一种新的治疗方法。该研究现已发表在该杂志上 肝素。

肝硬化的一些常见的常见原因是由于病毒引起的肝脏炎症,酗酒,自身免疫性疾病和代谢缺陷。但是在大约15%到20%的患者中,原因未知,无法开始适当的治疗。

海德堡大学医院的团队,包括胃肠病学系的Daniel Gotthardt博士和Peter Sauer博士以及人类遗传学研究所的Heiko Runz博士和Johannes Zschocke教授,发现ABCB4基因的突变会导致分泌不足。肝脏中的胆汁引起肝硬化。该病可始于儿童期或成年,并导致死亡。该基因确保产生转运蛋白,该转运蛋白负责将磷脂酰胆碱排入胆汁。磷脂酰胆碱可保护肝脏免受胆​​汁中有毒物质的侵害。低浓度可能因此导致肝损害。

众所周知,ABCB4基因的另一个突变会导致婴儿严重的肝脏疾病。该疾病仅在基因从父亲和母亲遗传的情况下发生。携带突变的ABCB4基因但未受到自身影响的妇女,在怀孕期间患明显黄疸的风险明显增加。怀孕期间应考虑遗传咨询和密切监督。

资料来源:海德堡大学医院

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