2014年10月21日

新疗法可解决心脏病患儿的危险气道并发症

最近在杂志上发表的案例研究 儿科 描述了一种创新的,微创的手术方法,该方法在患有心脏疾病的六岁男孩中治疗了可能威胁生命的疾病塑料支气管炎。通过使用新的淋巴成像工具和导管插入技术,医师研究人员消除了支气管铸型,后者是淋巴物质的堆积,阻塞了儿童的呼吸道。

“我们的技术代表了可塑性支气管炎的一种新的治疗选择,这是一种针对单室疾病的儿科手术罕见但致命的并发症,”

费城儿童医院(CHOP)心脏中心的儿科心脏病学家Yoav Dori博士是该小组的合著者和一个专门小组的成员,其中包括放射线学的介入放射科医生Maxim Itkin。宾夕法尼亚大学佩雷​​尔曼医学院和CHOP的介入放射学家马克·凯勒博士。

塑性支气管炎是一种淋巴流动性疾病,是一种以淋巴异常循环为特征的疾病之一,淋巴异常循环是一种在免疫功能以及脂肪和蛋白质运输中起关键作用的液体。由于传统上很难获得清晰的淋巴系统图像,因此常常无法诊断淋巴流动异常。 CHOP和Penn实际上是儿童和成人淋巴干预方面的世界领导者。

与其他患有塑性支气管炎的儿童一样,该病例儿童因出生缺陷性发育不良左心综合征(HLHS)接受了一系列的早期儿童心脏病手术,导致了Fontan手术。在HLHS中,左心室(心脏的泵房之一)严重不发达。由于Fontan手术导致静脉和淋巴压力改变,约有5%到10%的患者会经历可塑性支气管炎。

异常循环导致淋巴渗入患者的气道,干燥成纤维状,填缝状的铸型,形成气道形状。如果孩子无法咳嗽,可能会导致致命的窒息。

在今天发表的案例研究中,一个三岁的HLHS六岁男孩接受了Fontan手术。他五岁半时遭受呼吸窘迫,被送进社区医院。在接下来的几个月中,尽管进行了一系列评估和药物治疗,他仍然频繁出演。

该男孩被转交给CHOP作进一步评估。护理团队在那里使用专门开发的磁共振成像(MRI)来可视化患者体内淋巴的解剖结构和流动模式,并查明渗漏部位:扩张的网络 围绕气道并通过扩张的淋巴通道连接至胸导管。 Dori,Itkin和Keller执行了他们为这些孩子开发的MRI淋巴技术,包括动态对比增强MRI淋巴管造影术,该技术比常规MRI可以提供更清晰的淋巴系统解剖结构和血流图像。

多里说:“我们的图像分析使我们能够计划干预措施。”研究小组决定采用一种称为选择性淋巴栓塞的技术。他们在CHOP的介入式心脏插管套件中工作,将碘化油注入泄漏的小血管淋巴管中,然后用胶水将异常扩张的供体淋巴管封闭。阻止异常流量可以解决孩子的塑料支气管炎。伊特金说:“手术后十一个月,病人没有症状,可以停止服用呼吸道药物,现在正在一支足球队踢球。”尽管必须对其他患者进行进一步研究,但作者得出结论,选择性淋巴栓塞术是治疗塑料支气管炎的潜在新方法。仅针对患处的靶向无创应用可能会为患者提供更好的治疗效果。

事实上,CHOP的单心室生存计划主任,医学博士Jack Rychik博士说:“可以想象,这种技术甚至可以长期治愈塑料性支气管炎。” “的特征 淋巴和治疗性淋巴干预可能起着重要的作用,因为我们努力更好地了解Fontan手术的循环后果,尤其是在塑性支气管炎中所见的循环后果。” Rychik表示。正如本报告所证明的那样,介入放射学都集中在这些患者面临的挑战上,对于成功取得成功至关重要。

CHOP和Penn将启动淋巴干预计划

塑性支气管炎是影响儿童和成人的几种淋巴流动障碍之一。利用他们在这一领域的研究和临床专业知识,CHOP和Penn Medicine共同启动了淋巴成像和干预计划。它要解决的病症包括胸膜心房和乳糜胸,这是由于淋巴液分别渗入心脏周围的囊和胸腔而造成的。当液体渗入腹膜腔时,会发生类似的情况,即乳白色腹水。

该中心将治疗由于淋巴管血管瘤病,戈拉姆氏病和淋巴管血管平滑肌瘤病等疾病引起的其他淋巴流动异常。除可塑性支气管炎外,一些Fontan患者还发生了另一种严重的淋巴并发症,称为蛋白丢失性肠病,导致漏液。 和蛋白质进入肠道。

这些疾病中的大多数都是非常罕见的,因此需要这种高度专业化护理的患者将可以与治疗这些疾病的全球领导者的临床医生一起使用专门的计划。



更多信息: Dori等人,“丰坦病患者通过选择性淋巴硬化成功治疗塑料支气管炎”,2014年8月 儿科
期刊信息: 儿科

Provided 通过 费城儿童医院
引文: 新疗法可解决心脏病儿童的危险气道并发症(2014年10月21日) 2020年10月28日检索 from //xasqxhb.com/news/2014-10-treatment-hazardous-airway-complication-child.html
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